• Cuando finalice esta lección, el alumno entenderá la importancia de la evaluación clínica en el proceso de diagnóstico diferencial de un cuadro clínico sugestivo de esclerosis múltiple.
• Será capaz de reconocer las características típicas de un síndrome agudo o progresivo típico de esclerosis múltiple y de identificar los datos atípicos que le deban hacer sospechar una patología alternativa.
• Asimismo, el alumno será capaz de guiar y optimizar el estudio complementario de un caso en función de su evaluación clínica.
• Obtendrá una visión global de las enfermedades inflamatorias y no inflamatorias del sistema nervioso central (SNC) que deben entrar en el diagnóstico diferencial de la esclerosis múltiple y en las que profundizará en el resto de las lecciones de este curso.

• El alumno va a conocer los criterios diagnósticos radiológicos de la esclerosis múltiple (EM), así como las secuencias y técnicas recomendadas en las guías más recientes.
• Se repasan las principales características de las lesiones desmielinizantes en la EM proporcionando una serie de parámetros prácticos que van a permitir al alumno realizar un diagnóstico diferencial con otras patologías de forma más precisa.
• Además, se expondrán los aspectos diferenciales con las enfermedades que más frecuentemente pueden presentar características radiológicas similares, entre ellas la patología de pequeño vaso o las lesiones del espectro de neuromielitis óptica.
• Finalmente, la lección incluye información sobre nuevas técnicas que podrían llegar a aplicarse en la práctica clínica habitual para mejorar la precisión diagnóstica.

• Un diagnóstico temprano es importante en la esclerosis múltiple (EM), ya que permite adoptar una estrategia terapéutica precoz.
• Dado que no hay ninguna prueba patognomónica de la enfermedad, para hacer un diagnóstico de EM, en primer lugar hay que excluir las distintas patologías que pueden ser un problema en el diagnóstico diferencial de la enfermedad. Una vez hecho esto, para pacientes con un primer episodio sugestivo de esclerosis (clinically isolated syndrome –CIS–) se utilizan los criterios diagnósticos que incluyen principalmente datos clínicos, radiológicos y de laboratorio.
• La prueba de laboratorio que contribuye de forma más importante a este proceso es el estudio de la síntesis intratecal de IgG. Contribuye a establecer un diagnóstico precoz y aumenta la especificidad de este, ya que demuestra la naturaleza inflamatoria de la patología. Los métodos más sensibles para calcularla son los cualitativos, que implican la detección de bandas oligoclonales de IgG (BOC IgG) en el líquido cefalorraquídeo (LCR), que no se observan en muestras pareadas de suero. La detección de BOC IgG también identifica a los pacientes con alta probabilidad de desarrollar EM tras un síndrome radiológico aislado.
• Otra determinación que está cobrando importancia para el diagnóstico de la EM es la detección de cadenas ligeras kappa libres en el LCR o, alternativamente, el índice de cadenas kappa libres, que podría contribuir a identificar a los pacientes en riesgo de EM.
• Por último, otros marcadores en el LCR como la cadena ligera de los neurofilamentos o las BOC de IgM lipidoespecíficas también ayudan a identificar a los pacientes con mayor riesgo de EM tras un síndrome neurológico aislado y, además, tienen un valor pronóstico en la enfermedad.

• En esta lección se van a conocer los distintos fenotipos de la enfermedad: síndrome clínico aislado, esclerosis múltiple remitente-recurrente, esclerosis múltiple secundaria progresiva y esclerosis múltiple primaria progresiva, así como la clasificación de Lublin sobre enfermedad activa o no activa y enfermedad progresiva o no.
• Además, se va a conocer el síndrome radiológico aislado (RIS), ya que  hoy en día se realizan muchas resonancias craneales por causas como la cefalea y el mareo, y con mucha frecuencia aparecen lesiones hiperintensas en T2 sugestivas de ser desmielinizantes. El 50% de los pacientes con RIS va a evolucionar a EM en 5 años.

• En esta lección se describen las variantes tumefactivas y agresivas de la esclerosis múltiple, íntimamente correlacionadas con la presencia de lesiones desmielinizantes tumefactivas, que por definición son mayores de 2,0 cm de diámetro, tienen efecto masa, edema perilesional y realce anular con gadolinio en la resonancia magnética, aparecen solitarias o múltiples, e imitan las características de un glioma u otro proceso ocupante de espacio, de ahí que también sean denominadas pseudotumorales.
• Vamos a conocer sus características para evitar confundirnos en el proceso diagnóstico, hacer intervenciones innecesarias y retrasar con ello el tratamiento adecuado.

• La enfermedad del espectro de la neuromielitis óptica (NMOSD) es una astrocitopatía. Se trata de una enfermedad autoinmune con antígeno conocido contra el canal acuoso acuaporina-4 (IgG-AQP4), que provoca un daño primario en los astrocitos con desmielinización y neurodegeneración.
• La prevalencia es de 1-9/100.000. La edad media de inicio son los 39 años. Es más frecuente en mujeres (9:1). El 85% de los casos cursan en brotes que pueden provocar importante discapacidad. El pronóstico es grave si no se instaura un tratamiento precoz.
• Los tratamientos inmunosupresores han demostrado eficacia en el control de la enfermedad.

• En esta lección se exponen los diferentes aspectos de los síndromes desmielinizantes asociados a anticuerpos antiglicoproteína de la mielina de los oligodendrocitos.
• Se abordan y actualizan la etiopatogenia, la inmunopatogenia, los diferentes síndromes clínicos asociados, los hallazgos en las pruebas complementarias, las diferentes técnicas para determinar en suero los anticuerpos anti-MOG, su papel patogénico, su valor diagnóstico y los diferentes tratamientos empleados.
• Se aportan diferentes referencias para los alumnos que quieran indagar más en profundidad en esta patología.
• Pretendemos que el alumno conozca bien cuál es el conocimiento que hoy tenemos de esta patología y cuál es su abordaje.

• Para un neurólogo es muy importante saber realizar correctamente un diagnóstico diferencial entre la encefalomielitis aguda diseminada (ADEM), otras encefalitis autoinmunes y la esclerosis múltiple (EM).
• En esta lección vamos a estudiar a fondo cuáles son las características patofisiológicas, epidemiológicas, la clínica, el diagnóstico, el tratamiento y el pronóstico de la ADEM, y vamos a diferenciar entre el cuadro clínico del adulto y del niño.
• En una segunda parte, vamos a exponer las encefalitis autoinmunes y paraneoplásicas más frecuentes.
• Es importante saber identificar estos cuadros clínicos, que suelen ser diferentes de la EM, y es igual de importante saber cómo diagnosticarlas y tratarlas correctamente.

• Vamos a profundizar en el complejo diagnóstico diferencial de la esclerosis múltiple, incidiendo en las características de la enfermedad de Lyme, que es la enfermedad infecciosa del sistema nervioso central que más frecuentemente puede dar lugar a confusión a la hora de diagnosticarla.
• Una vez finalizada, el alumno deberá ser capaz de conocer las características clínicas de la enfermedad de Lyme, su diagnóstico y tratamiento y ser capaz de reconocer las similitudes y diferencias con la esclerosis múltiple.
• Asimismo, comentaremos otras enfermedades infecciosas del SNC que deben ser tenidas en cuenta a la hora de realizar un buen diagnóstico diferencial de las enfermedades desmielinizantes.

• En esta lección se exponen los diferentes aspectos de los síndromes desmielinizantes asociados a anticuerpos antiglicoproteína de la mielina de los oligodendrocitos.
• Se abordan y actualizan la etiopatogenia, la inmunopatogenia, los diferentes síndromes clínicos asociados, los hallazgos en las pruebas complementarias, las diferentes técnicas para determinar en suero los anticuerpos anti-MOG, su papel patogénico, su valor diagnóstico y los diferentes tratamientos empleados.
• Se aportan diferentes referencias para los alumnos que quieran indagar más en profundidad en esta patología.
• Pretendemos que el alumno conozca bien cuál es el conocimiento que hoy tenemos de esta patología y cuál es su abordaje.

• Las manifestaciones neurológicas de las enfermedades autoinmunes sistémicas suponen un doble reto diagnóstico y terapéutico.
• Incluyen una gran variedad de formas de presentación clínica y el diagnóstico diferencial es complejo.
• La gravedad de la afectación neurológica también es heterogénea, y algunos cuadros clínicos suman morbilidad, e incluso mortalidad en ocasiones, a los pacientes que las padecen, con riesgo de secuelas neurológicas permanentes.
• Por ello, reconocer los cuadros clínicos de las principales enfermedades autoinmunes sistémicas, así como el abordaje terapéutico de las mismas es fundamental para mejorar el pronóstico de los pacientes.
• Con este objetivo, revisaremos la orientación diagnóstica y terapéutica de algunas de las enfermedades autoinmunes sistémicas que asocian manifestaciones neurológicas y que frecuentemente encontramos en las consultas de Neurología.

Para profundizar y poner al día:

• Concepto de vasculitis del sistema nervioso central (SNC) y clasificación.
• Epidemiología y principales hallazgos histopatológicos en la vasculitis primaria del SNC.
• Evolución clínica y principales manifestaciones clínicas de la vasculitis primaria del SNC.
• Criterios diagnósticos propuestos y utilidad de las pruebas paraclínicas.
• Principales hallazgos en las pruebas diagnósticas.
• Principales diagnósticos diferenciales.
• Experiencia de manejo terapéutico y pronóstico de esta entidad.

• El diagnóstico diferencial de la esclerosis múltiple (EM) es amplio. Ciertas enfermedades de pequeño vaso vascular pueden remedar a una EM, ya que afectan a pacientes jóvenes y presentan lesiones hiperintensas progresivas en la resonancia magnética (RM). Sin embargo, estas enfermedades suelen presentar antecedentes familiares o síntomas/signos que deben poner sobre aviso al neurólogo.
• Entre estas vasculopatías, cabe destacar la arteriopatía cerebral autonómica dominante con infartos subcorticales y leucoencefalopatía (CADASIL) y la enfermedad de Fabry, enfermedades genéticas y el síndrome de Susac, considerado una vasculopatía autoinmune.
• El objetivo de esta lección es conocer las principales características de estas 3 entidades y su diagnóstico diferencial con la EM.

• El concepto de leucodistrofias y leucoencefalopatías genéticas abarca un amplio grupo de enfermedades que afectan a la sustancia blanca, la mayoría de ellas de presentación en la infancia.
• Dado el objetivo del presente curso de experto, esta lección no pretende revisar todas las leucodistrofias y leucoencefalopatías genéticas, sino solo aquellas que, por su posible presentación durante la edad adulta, podrían entrar en el diagnóstico diferencial de las enfermedades desmielinizantes.
• Revisaremos los principales aspectos clínicos, radiológicos y los estudios genéticos y metabólicos necesarios para realizar el diagnóstico diferencial.

• La neurooncología está cobrando una importancia creciente por el incremento del número absoluto de casos de neoplasias del sistema nervioso central, así como de las complicaciones neurológicas del cáncer sistémico.
• Los tumores primarios son un grupo diverso de neoplasias que surgen de diferentes estirpes celulares del sistema nervioso central.
• En esta lección vamos a desarrollar un resumen de las características y peculiaridades generales de las principales neoplasias que afectan al sistema nervioso central, profundizando en el linfoma primario del sistema nervioso central y en aquellas más frecuentes y de mayor interés académico.
• Al finalizar su lectura, se obtendrá una visión general de la patología neurooncológica.

• Para poder realizar un enfoque adecuado de diagnóstico diferencial entre la esclerosis múltiple (EM) y los trastornos funcionales neurológicos es fundamental un conocimiento exhaustivo de los síntomas neurológicos funcionales, ya que ambas entidades van a compartir algunos síntomas.
• En esta lección se van a describir los principales síntomas funcionales, sus características y los signos y maniobras que pueden ayudar a identificarlos.
• Por otra parte, se va a enfatizar en la necesidad de una historia clínica completa junto con una exploración neurológica exhaustiva para poder detectar signos positivos de síntomas funcionales en busca de inconsistencia o incongruencia, que son típicas de los trastornos funcionales.
• Sin olvidar que la presencia de síntomas funcionales no excluye que pueda existir una comorbilidad neurológica subyacente como la EM y que, en algunos casos, va a ser necesario realizar exploraciones complementarias para establecer un adecuado diagnóstico diferencial entre la EM y los trastornos funcionales neurológicos y poder ofrecer al paciente un diagnóstico de certeza.